Pervez Health Supervisor가 앓고 있는 희귀 질환인 아밀로이드증이란 무엇입니까?

파키스탄의 전 대통령 페르베즈 무샤라프 그는 지난 몇 주 동안 그가 아밀로이드증이라고 부르는 의학적 상태의 합병증으로 인해 입원했다고 그의 가족이 트위터 메시지에서 보고했습니다. 편지에는 “회복이 불가능하고 장기가 망가지는 힘든 시기를 겪기 위해. 그의 삶의 위안을 위해 기도해달라”고 적었다. (또한 읽어보십시오: 뇌동맥류란 무엇인가, 시진핑 중국 국가주석의 상태)

희귀 질환인 아밀로이드증은 신체의 다양한 조직에 특정 형태의 단백질이 비정상적으로 침착되어 장기 손상을 유발합니다. Dr. Prashant Mehta, 선임 컨설턴트 – 종양학/혈액학 및 부서장 – BMT가 증상과 질병의 일부 형태에 대해 설명합니다.

아밀로이드증의 증상

아밀로이드증 환자는 체중 감소, 쉽게 피로감, 왁스 같은 피부, 쉬운 피부 멍, 혀와 삼각근과 같은 근육 비대, 간 비대, 심부전, 요단백 소실(신증후군), 신증과 같은 많은 증상이 있을 수 있습니다. 증후군 수근관 및 신경 장애.

아밀로이드증 진단

Mehta 박사는 아밀로이드증에서 다양한 조직에 비정상적으로 침착된 단백질이 상태를 진단할 수 있는 Congo red와 같은 염료로 염색될 때 현미경으로 뚜렷한 외관을 보인다고 말합니다.

따라서 조직 생검의 진단을 위해서는 복부 지방층 생검이 일반적으로 사용되지만 간 생검이나 골수나 간 생검으로도 초기에 진단될 수 있으므로 다음과 같은 검사를 통해 아밀로이드증의 종류를 찾는 것이 중요 : “유리 경쇄 분석, 질량 분석 및 간헐적 아미노산 시퀀싱”.

아밀로이드증은 일반적으로 노인에서 진단되며 일부 형태의 아밀로이드증에 대해 좋은 치료가 가능하지만 일반적인 예후는 유지됩니다.

아밀로이드증의 형태와 치료

일반적으로 세계의 자원이 제한된 지역에서 가장 흔한 형태의 아밀로이드증은 결핵과 같은 만성 감염 또는 류마티스 관절염 및 염증성 장 질환과 같은 염증성 장애로 인해 발생하는 AA형입니다. 이러한 시나리오에서 치료는 근본적인 감염 또는 염증성 질환에 대한 것입니다.

두 번째 유형인 TTR 유형은 주로 가족에서 발생하며 치료가 어렵지만 표적 RNA 요법과 같은 새로운 개발이 시도되고 어느 정도 성공을 거두고 있습니다. 심각한 장기 침범의 경우 간 이식 및 신장 이식과 같은 절차가 때때로 수행됩니다.

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세 번째 유형의 아밀로이드증은 AL 또는 경쇄 아밀로이드증으로, 이는 형질 세포 이형성증 스펙트럼의 일부이며 면역 요법, 화학 요법 및 스테로이드로 다발성 골수종과 유사하게 치료됩니다. 비교적 적합한 AL 아밀로이드증 환자의 치료에서 자가 골수 이식의 역할이 있으며 장기 생존이 가능할 수 있습니다.

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